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Nicht-Syndromale Kraniosynostosen

(frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte)

Die frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte führt zu einem gestörten Schädelwachstumsmuster, das je nach Lokalisation der betroffenen Schädelnaht  eine typische, unverwechselbare Kopfverformung verursacht. Neben der Kopfverformung können, je nach Ausprägung, kognitiven Einschränkungen auftreten.
Die Kraniosynostosen werden klinisch und durch Ultraschall diagnostiziert. Eine Computertomographie ist meistens zur Diagnostik nicht erforderlich. Eine Magnetresonanztomographie wird immer durchgeführt, um Gehirnfehlbildungen präoperativ auszuschließen (Chiari Malformation).

Die Chirurgie der Kraniosynostosen hat zum Ziel, die Schädelform zu korrigieren und dabei das intrakranielle Volumen (Volumen der Schädelgrube) zu erhöhen und damit die Gehirnentwicklung, ohne räumliche Einengung, zu ermöglichen.3-4 Eine Erstvorstellung ist im 3. Lebensmonat wünschenswert. Die Terminierung der Operation liegt idealerweise zwischen dem 6. und 8. Lebensmonat.

Operationen von komplexen Schädelverformungen werden an einem individuellen 3D-Modell geplant. Die Schädelplastik (neu-modellierte Schädelsegmente) wird mit resorbierbaren (auflösbaren) Osteosyntheseplatten (Platten zur Stabilisierung von Knochensegmenten) und resorbierbaren Pins (statt Schrauben) fixiert; damit ist die Entfernung des Osteosynthesematerials nicht erforderlich.
Prä- und postoperative Kontrollen der Kopfform und des Schädelwachstums im Verlauf erfolgen ausschließlich anhand von 3D-Fotographie (keine Röntgenstrahlen) bei der eine standardisierte Vermessung des Schädels in unterschiedlichen Ebenen erfolgt.

Abb. 9 - Zur Operationsplanung wird ein 3 D-Foto vorgenommen, die ideale Kopfform wird simuliert und vermessen (oben links). In komplexen Fällen wird ein 3D-Modell anhand von Computertomographiedaten gedruckt (oben rechts). Der Zugang zum Schädel erfolgt über einen posterioren „Bügelschnitt“, somit werden sichtbare Narben vermieden (unten links). Alle Operationen am Schädel werden im Team vorgenommen (Kraniofazialer Chirurg/Mund-Kiefer-Gesichtschirurg und Neurochirurg).

Die typischen Schädelformen, die korrigiert werden lauten:
-Trigonocephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura metopica (Schädelnaht Stirn Mitte vor der Fontanelle). Die Schädelform ist durch einen „Kamm“ gekennzeichnet, der sich vom Nasenrücken bis zur Fontanelle ausstreckt; die Stirn ist seitlich abgeflacht; somit, ist die vordere Schädelbasis eingeengt. Die Kontur des Orbitadaches (Dach der Augenhöhle) ist eingefallen. Die Behandlung basiert auf der Begradigung der Stirn und auf der Erweiterung der vorderen Schädelbasis (fronto-orbitales Advancement) (Abb. 10)

-Plagiocephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis (Kranznaht). Die Schädelform ist durch eine seitliche Abflachung der Stirn und Augenhöhle und ein kompensatorisches Wachstum auf der Gegenseite (prominente Stirn/ Bossing) gekennzeichnet. Die Behandlung basiert auf der Begradigung der Stirn und auf der Erweiterung der vorderen Schädelbasis (fronto-orbitales Advancement) (Abb. 11).

-Brachycephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis bds. (Kranznaht). Die Stirn ist abgeflacht. Die Prominenz der Dächer der Augenhöhle fehlt. Der Schädel ist „kurz“ (im Bezug auf die Achse vorne/hinten). Der Schädel wächst vertikal (in die Höhe). Die Behandlung basiert auf der Vorverlagerung der Stirn (Erweiterung der vorderen Schädelbasis/ fronto-orbitales Advancement) und der Erweiterung der posterioren Schädelgrube (Erweiterung der hinteren Schädelgrube mittels Feder-Technik, siehe unter Therapie der syndromalen Kraniosynostosen) (Abb. 12)

-Scaphocephalus: Frühseitige Verknöcherung der Sutura sagittalis (Verknöcherung der Naht hinter der Fontanelle). Ein „ Kamm“ ist hinter der Fontanelle tastbar. Der Schädel ist lang und schmal. Die Stirn ist prominent.  Der Schädel zeigt eine typische Abflachung des Daches des Hinterkopfes. Die Therapie basiert auf der Entnahme der verknöcherten Schädelnaht. Nach Modellierung zur Korrektur der Schädelhöhe wird das Knochensegment erneut eingesetzt. Der Schädel wird seitlich erweitert. In ausgeprägten Fällen (späte Vorstellung im 2. Lebensjahr) wird die prominente Stirn im Sinne einer totalen Schädelplastik korrigiert (Abb. 13).

-Posteriorer Plagiocephalus (Lambdanahtsynostose):  Frühzeitige Verknöcherung der Lambdanaht (Schädelnaht Hinterkopf). Der Schädel ist abgeflacht. Es handelt sich um eine sehr seltene Synostose (Verknöcherung einer Schädelnaht). Diese Form muss von der lagerungsbedingten Schädelabflachung unterschieden werden (3% der Kraniosynostosen), (Abb.14).

Abb.14. Junge im Alter von 6 Monaten mit einem posterioren Plagiocephalus (Lambdanahtsynostose). Es handelt sich um eine hintere seitliche Abflachung des Schädels aufgrund der frühzeitigen Verknöcherung einer Schädelnaht. Diese Form muss von der lagerungsbedingten Schädelabflachung unterschieden werden (3% der Kraniosynostosen).

Angeborene Schädeldefekte (Schädelspalte) werden im ersten Lebensjahr durch  Verschiebeschädelplastiken versorgt. Die Behandlung des Hypertelorismus (breiter Abstand der Augenhöhle >30mm) erfolgt im 5.-8. Lebensjahr.

Entwicklungen wie die 3D-Fotographie, 3D-Planug, die Anwendung von auflösbaren Osteosynthese-Platten und Pins zur Fixierung von modellierten Knochensegmenten und Fortschritte in der Kinderanästhesie und Kinder-Intensivmedizin haben dazu beigetragen, die Komplexität der kraniofazialen Chirurgie zu  reduzieren und damit zu einem standardisierten, voraussagenden und risikoarmen Fachdisziplin zu werden.  Das kraniofaziale Team Hamburg – Lübeck ist Mitglied (Associate Member) der Europen Society of Craniofacial Surgery und der American Society of Craniofacial Surgery; beide Gesellschaften sind in der Standardisierung der Behandlungskonzepte von Kraniosynostosen weltweit führend.

Sprechstunde:
Die Kraniosynostosenchirurgie wird in Kooperation mit der Klinik für Neurochirurgie der Universitätsklinik Lübeck, durchgeführt. Die interdisziplinäre Sprechstunde für Kraniosynostosen erfolgt im KKW in Hamburg, die Operationen werden in der Klinik für Neurochirurgie in der Universitätsklinik Lübeck durch dasselbe Team durchgeführt. Die Vor- und Nachsorge erfolgt im Wilhelmstift in Hamburg.