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Andere Kraniofaziale Anomalien

(Treacher Collins, Goldenhar Syndrom, fibröse Dysplasie, Binder Syndrom)

Treacher Collins (= Franceschetti Syndrom)
Das Francesscheti Syndrom zeichnet sich durch die Fehlbildung des Mittelgesichts, des Ohres und des Kiefers aus (Abb. 18, 19). Die Wiederherstellung von Form und Funktion beim Treacher Collins Syndrom fordert folgende Aufgaben: Unmittelbar nach der Geburt ist der Atemweg durch reklinierte Zunge (Glossoptosis) oft verlagert. Durch die Anwendung einer speziellen Gaumenplatte kann der Atemweg entlastet werden und nach einigen Monaten Plattentherapie, kann in vielen Fällen der Atemweg dauerhaft normalisiert werden (siehe Abb. 18).

Die Jochbeine sind nicht angelegt. Die Rekonstruktion der Jochbeine erfolgt ab dem 2. Lebensjahr. Anhand einer 3D-Computertomographie werden Jochbeinimplantate angefertigt. Diese dienen als Schablone zur Entnahme eines vollschichtigen Schädeltransplantates. Der Schädelknochen wird an einem 3D Modell angepasst und ohne Schnitte im Gesicht (Schnitt über die Kopfschwarte) eingesetzt (Abb. 20).

Abb. 20 – Mädchen im Alter von 4 Jahren mit einem Treacher Collins (Franceschetti Syndrom). Planung der Rekonstruktion von nicht angelegten Jochbeinen. Die Jochbeine werden als Patienten-spezifisches-implantat angefertigt, dieses dient als Schablone zur Entnahme eines Knochentransplantates vom Schädel (Planung erfolgt in Zusammenarbeit mit Biomed-Center, Bayreuth). 3D-Fotographie (unten) zeigt das Ergebnis 2 Monate nach Rekonstruktion der Jochbeine mittels Knochentransplantate vom Schädel (unten rechts).

Der aufsteigende Unterkieferast ist unterentwickelt. Der Unterkiefer wird im Kindesalter durch graduelle Knochendehnung (Distraktionsosteogenese) verlängert.Das Kinn ist unterentwickelt: Eine Vorverlagerung des Kinnes ist nicht nur zur Profilkorrektur sinnvoll, sondern wünschenswert zur Dehnung der Mundbodenmuskulatur (suprahyoidale Muskulatur).Die Nase ist typischerweise lang und oft schief, dies betont das ungünstige Profil durch die fehlende Jochbein- und Unterkiefer-Kinn-Prominenz. Nasenkorrekturen werden nach Abschluss des Wachstums vorgenommen.Die Weichteile im Bereich der Wange/Unterlid sind unterentwickelt (hypoplastisch). Dies erfordert eine  Lidachsenkorrektur und den Aufbau der Weichteile durch Injektion von Eigenfett. Das Eigenfett eignet sich zur Vorbereitung der Jochbeinrekonstruktion und zur Gesichtskonturierung, wenn die Wiederherstellung des Gesichtsschädels erfolgt ist.Neben der Ohrmuscheldeformität ist das Hörvermögen betroffen: Die  Ohrmuschelrekonstruktion erfolgt im 9. Lebensjahr unter Anwendung eigenen Knorpels, entnommen aus der Rippe. Die Ohrmuschel wird anatomisch in Schichten von modellierten Knorpelteilen 3-dimensional aufgebaut. Schablonen, angefertigt anhand von 3D-Fotos vom gesunden Ohr, werden angewandt. Implantation von knochenverankerten Hörgeräten werden in Zusammenarbeit mit den HNO-Kollegen vorgenommen.

Goldenhar Syndrom/ Hemifaziale Mikrosomie
Das Goldenhar Syndrom ist durch die Gesichtsasymmetrie (einseitige Unterentwicklung des Gesichtsschädels und der Gesichtsweichteile, erweiterter Mundspalt, Ohrmuschelunterentwicklung und diverse Augenanomalien) gekennzeichnet. Die Korrektur basiert auf der Rekonstruktion des Jochbeines, der graduellen Unterkiefervorverlagerung (Distraktionsosteogenese), der Mundwinkelkorrektur, des Weichteilaufbaus der Wange durch Eigenfettransplantation, der Ohrmuschelrekonstruktion (siehe unter Treacher Collins Syndrom/ Franceschetti Syndrom) und der Beseitigung des Augenbefundes, wenn vorhanden.

Binder Syndrom
Das Binder Syndrom ist durch die isolierte Unterentwicklung von Nase und Oberkiefer gekennzeichnet. Über viele Jahre wurde die Nase durch Auflagerungsplastiken aufwendig korrigiert. Wir bevorzugen die graduelle Vorverlagerung des Gesichtsschädels (Distraktionsosteogenese). Die Nase und der Innenraum der Nase werden größer, damit wird die Ästhetik und Funktion entscheidend verbessert.

Gardner Syndrom
Das Garner Syndrom  ist eine autosomal-dominat vererbte Erkrankung; neben dem Auftreten von Adenomen im Dickdarm, entstehen Osteome (gutartige Knochengeschwülste) im Gesichtsschädel. Osteome werden chirurgisch entfernt, um die Kontur des Gesichts symmetrisch zu halten.

Fibröse Dysplasie
Die Fibröse Dysplasie ist eine Knochenerkrankung, bei der der Knochen uneingeschränkt wächst. Schädeldach oder der Gesichtsschädel kann betroffen sein. Im Bereich der Orbita (Augenhöhle) führt die fibröse Dysplasie zur Verdrängung des Auges.  Die Entfernung oder Reduktion des betroffenen Knochengewebes wird je nach Ausprägung vorgenommen. Im Bereich der Augenhöhle operieren wir mit Hilfe eines Navegationssystems (BrainLab).