Nicht-Syndromale Kraniosynostosen

(frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte)

Die frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte führt zu einem gestörten Schädelwachstumsmuster, das je nach Lokalisation der betroffenen Schädelnaht eine typische, unverwechselbare Kopfverformung verursacht. Neben der Kopfverformung können, je nach Ausprägung, kognitiven Einschränkungen auftreten. 1,2

Die Kraniosynostosen werden klinisch und durch Ultraschall diagnostiziert. Eine Computertomographie ist meistens zur Diagnostik nicht erforderlich. Eine Magnetresonanztomographie wird immer durchgeführt, um Gehirnfehlbildungen präoperativ auszuschließen (Chiari Malformation).

Die Chirurgie der Kraniosynostosen hat zum Ziel, die Schädelform zu korrigieren und dabei das intrakranielle Volumen (Volumen der Schädelgrube) zu erhöhen und damit die Gehirnentwicklung, ohne räumliche Einengung, zu ermöglichen.3-4 Eine Erstvorstellung ist im 3. Lebensmonat wünschenswert. Die Terminierung der Operation liegt idealerweise zwischen dem 6. und 8. Lebensmonat.
 

Abbildung 13

Operationen von komplexen Schädelverformungen werden an einem individuellen 3D-Modell geplant. Die Schädelplastik (neu-modellierte Schädelsegmente) wird mit resorbierbaren (auflösbaren) Osteosyntheseplatten (Platten zur Stabilisierung von Knochensegmenten) und resorbierbaren Pins (statt Schrauben) fixiert; damit ist die Entfernung des Osteosynthesematerials nicht erforderlich (Abb. 13).

Abbildung 13: Zur Operationsplanung wird ein 3 D-Foto vorgenommen, die ideale Kopfform wird simuliert und vermessen (oben links) In komplexen Fällen wird ein 3D-Modell anhand von Computertomographiedaten gedruckt (oben rechts). Der Zugang zum Schädel erfolgt über einen posterioren „Bügelschnitt“, somit werden sichtbare Narben vermieden (unten links). Alle Operationen am Schädel werden im Team vorgenommen (Kraniofazialer Chirurg/Mund-Kiefer-Gesichtschirurg und  Neurochirurg).

Prä- und postoperative Kontrollen der Kopfform und des Schädelwachstums im Verlauf erfolgen ausschließlich anhand von 3D-Fotographie (keine Röntgenstrahlen) bei der eine standardisierte Vermessung des Schädels in unterschiedlichen Ebenen erfolgt (Abb. 15-20).

Literaturhinweis
1Yang JF, Brooks ED, Hashim PW, Reuman HS, Travieso R, Terner J, Mayes LC, Steinbacher DM, Persing JA, McPartland JC. The Severity of Deformity in Metopic Craniosynostosis Is Correlated with the Degree of Neurologic Dysfunction. Plast Reconstr Surg. 2017 Feb;139(2):442-447.
²Brooks ED, Yang J, Beckett JS, Lacadie C, Scheinost D, Persing S, Zellner EG,  Oosting D, Keifer C, Friedman HE, Wyk BV, Jou RJ, Sun H, Gary C, Duncan CC, Constable RT, Pelphrey KA, Persing JA. Normalization of brain morphology after surgery in sagittal craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr. 2016 Apr;17(4):460-8.
³Patel A, Yang JF, Hashim PW, Travieso R, Terner J, Mayes LC, Kanev P, Duncan C, Jane J Jr, Jane J Sr, Pollack I, Losee JE, Bridgett DJ, Persing JA. The impact of age at surgery on long-term neuropsychological outcomes in sagittal craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2014 Oct;134(4):608e-17e.
4Hashim PW, Patel A, Yang JF, Travieso R, Terner J, Losee JE, Pollack I, Jane J Sr, Jane J Jr, Kanev P, Mayes L, Duncan C, Bridgett DJ, Persing JA. The effects of whole-vault cranioplasty versus strip craniectomy on long-term neuropsychological outcomes in sagittal craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2014 Sep;134(3):491-501.

 

 

 

Die typischen Schädelformen, die korrigiert werden

  • Trigonocephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura metopica (Schädelnaht Stirn Mitte vor der Fontanelle). Die Indikation zur Operation wird je nach Einengung der vorderen Schädelbasis festgelegt (Abb.14). Die Schädelform ist durch einen „Kamm“ gekennzeichnet, der sich vom Nasenrücken bis zur Fontanelle ausstreckt; die Stirn ist seitlich abgeflacht; somit, ist die vordere Schädelbasis eingeengt. Die Kontur des Orbitadaches (Dach der Augenhöhle) ist eingefallen. Die Behandlung basiert auf der Begradigung der Stirn und auf der Erweiterung der vorderen Schädelbasis (fronto-orbitales Advancement).  (Abb. 15, 16)
Abbildung 14
Abbildung 14: Vermessung der Frontobasis zur Festlegung der Ausprägung eines Trigonocephalus. Die Operationsindikation ergibt sich bei einem frontobasalen Winkel klinisch vermessen von 90-120. Der Frontobasalewinkel bei diesem  Kind beträgt 140 (mittlere Reihe). Die klinische Vermessung wurde durch 3D-Fotographie validiert. Es handelt sich um einen geringgradingen Trigonocephalus. CT wird aufgrund der Strahlenbelastung nicht mehr zur Op-indikation einbezogen (Op-Indikation am CT nach Oi & Matsumuto, 1987: Frontobasaler Winkel Nasion Pterigion 90-104)

 

 

Abbildung 15
Abbildung 15: Junge im Alter von 6 Monaten mit einem Trigonozephalus (frühzeitige Verknöcherung der Sutura metopica/ Schädelnaht Stirn Mitte), (links). Planung der Operation durch Simulation anhand von 3D- Fotographie-Daten (rechts), (keine Röntgenstahlen). Die Stirn wird begradigt, dabei wird das intrakranielle Volumen erweitert.
Abbildung 16
Abbildung 16: Trigonocephalus mit einem frontobasalem Winkel von 90 (oben). Ein Jahr nach fronto-orbitalem Advancement (Schädelplastik) (unten). Normale Schädelentwicklung. Narben sind nach Durchführung eines posterioren coronaren Zuganges nicht sichtbar. 
Abbildung 17

  • Plagiocephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis (Kranznaht). Die Schädelform ist durch eine seitliche Abflachung der Stirn und Augenhöhle und ein kompensatorisches Wachstum auf der Gegenseite (prominente Stirn/ Bossing) gekennzeichnet. Die Behandlung basiert auf der Begradigung der Stirn und auf der Erweiterung der vorderen Schädelbasis (fronto-orbitales Advancement) (Abb. 17).
Abbildung 17: Mädchen im Alter von 6 Monaten mit einem Plagiocephalus rechts (frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronaris rechts/Kranznaht rechts), (links). Die Abflachung ist von „oben“ deutlich zu sehen (siehe schwarze Linie unten links). Befund ein Jahr nach der Operation (rechts).
Abbildung 18

  • Brachycephalus: Frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis bds. (Kranznaht). Die Stirn ist abgeflacht. Die Prominenz der Dächer der Augenhöhle fehlt. Der Schädel ist „kurz“ (im Bezug auf die Achse vorne/hinten). Der Schädel wächst vertikal (in die Höhe). Die Behandlung basiert auf der Vorverlagerung der Stirn (Erweiterung der vorderen Schädelbasis/ fronto-orbitales Advancement) und der Erweiterung der posterioren Schädelgrube (Erweiterung der hinteren Schädelgrube mittels Feder-Technik, siehe unter Therapie der syndromalen Kraniosynostosen) (Abb. 18)
Abbildung 18: Mädchen im Alter von 6 Monaten mit einem Brachycephalus (frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronaris bds./Verknöcherung der Kranznaht bds.), (oben). Zwei Monate nach fronto-orbitalem Advancement/ Vorverlagerung der Stirn (mittlere Reihe). Ergebnis ein Jahr nach der Operation. Ein normales symmetrisches Wachstum ist zu sehen (unten).
Abbildung 19

  • Scaphocephalus: Frühseitige Verknöcherung der Sutura sagittalis (Verknöcherung der Naht hinter der Fontanelle). Ein „ Kamm“ ist hinter der Fontanelle tastbar. Der Schädel ist lang und schmal. Die Stirn ist prominent.  Der Schädel zeigt eine typische Abflachung des Daches des Hinterkopfes. Die Therapie basiert auf der Entnahme der verknöcherten Schädelnaht. Nach Modellierung zur Korrektur der Schädelhöhe wird das Knochensegment erneut eingesetzt. Der Schädel wird seitlich erweitert. In ausgeprägten Fällen (späte Vorstellung im 2. Lebensjahr) wird die prominente Stirn im Sinne einer totalen Schädelplastik korrigiert (Abb. 19).
Abbildung 19: Junge im Alter von 6 Monaten mit einem Scaphocephalus (frühzeitige Verknöcherung der Sutura sagittalis/ Schädelnaht hinter der Fontanelle (oben). Befund im Alter von 10 Monaten (2 Monate nach der Operation). Die verknöcherte Schädelnaht wurde entnommen und zur Korrektur der Schädelhöhe modelliert (im Profil erkennbar). Der Schädel wurde seitlich erweitert (unten Mitte und unten rechts). Postoperativen Kontrollen zur Vermessung des Schädels erfolgen ausschließlich über 3D-Fotographie (keine Strahlenbelastung).
Abbildung 20

  • Posteriorer Plagiocephalus (Lambdanahtsynostose): Frühzeitige Verknöcherung der Lambdanaht (Schädelnaht Hinterkopf). Der Schädel ist abgeflacht. Es handelt sich um eine sehr seltene Synostose (Verknöcherung einer Schädelnaht). Diese Form muss von der lagerungsbedingten Schädelabflachung unterschieden werden (3% der Kraniosynostosen), (Abb.20).
Abbildung  20: Junge im Alter von 6 Monaten mit einem posterioren Plagiocephalus (Lambdanahtsynostose).

Syndromale Kraniosynostosen

Abbildung 21

(Apert und Pfeiffer Syndrom, Morbus Crouzon)

Betroffene Kinder sind sehr gefährdet, einen erhöhten Hirndruck zu entwickeln. Aus diesem Grunde wird neben der klassischen Schädelplastik zur Vorverlagerung der Stirn und der Augenhöhlendächer (fronto-orbitales Advancement; siehe unter nicht-syndromale Kraniosynostosen) die posteriorer (hintere) Schädelgrube mitbehandelt, um das intrakranielle Volumen zu erhöhen. Dies erfolgt durch eine prä-operative Helmtherapie (4. bis  7. Lebensmonat) und anschließend chirurgisch durch Dehnung der Lambdanaht (Schädelnaht im Hinterkopf) durch Einbringen einer Feder in Anlehnung an die kieferorthopädische Feder zur Gaumennahtdehnung. Die Feder-Technik („Springs“) zur Dehnung der Schädelnähte wurde Ende der 90er Jahre in Göteborg, Schweden, eingeführt. Die „Springs“ werden bei der klassischen vorderen Schädelplastik eingesetzt (Abb. 21).

Abbildung 21: Junge im Alter von 4 Monaten mit einem Apert-Syndrom (frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronaris/ Verknöcherung der Kranznaht) und Handfehlbildungen (oben). Im Alter von 4 Monaten wurde der Schädel mittels Orthese (Helm) behandelt, um das Wachstum nach hinten zu lenken (mittlere Reihe, siehe Pfeil 1), dies fördert eine bessere Zirkulation (Durchblutung) in der hinteren Schädelgrube. Die posteriore Schädelgrube wird ebenfalls durch Federtechnik bei Bedarf erweitert. Im Alter von 8 Monaten wurde die vordere Schädelbasis (frontoorbitales Advencement) vorverlagert (untere Reihe, siehe Pfeil 2). Im Alter von 6-8 Jahren wird das Mittelgesicht vorverlagert.

 

Bei der syndromalen Kraniosynostose sind nicht nur die Schädelnähte, sondern auch die Entwicklung der Schädelbasis betroffen. Die Beteiligung der Schädelbasis führt zu einer Mittelgesichtsunterentwicklung, die bereits nach der Geburt erkennbar ist. Während des Wachstums wird die Mittelgesichtsunterentwicklung zunehmen; dies führt unter anderem zur Verlagerung des Atemweges (Schlafapnoe), zum insuffizienten Lidschluss (trockene Augen mit folgenden Hornhautläsionen) und zu einem insuffizienten Lippenschluss (Speichelinkontinenz). Diese schwerwiegenden Zustände können durch die graduelle Vorverlagerung des Mittelgesichts (Distraktionsosteogenese in der Le Fort III-Ebene) behoben werden. Diese Operation wird im 6.-8. Lebensjahr vorgenommen. Bei funktionellen Einschränkungen wie Verlagerung des Atemweges, wird die Vorverlagerung des Mittelgesichtes vorgezogen. Ziel ist es, eine Tracheotomie/ Luftröhrenschnitt  zu vermeiden (Abb. 22-24).

 

 

Abbildung 22
Abbildung 22: Junge im Alter von 11 Jahren mit einem Pfeiffer-Syndrom (frühzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis/ Kranznaht) bds. Das Kind weist eine ausgeprägte Unterentwicklung des Mittelgesichtes auf, die zu erheblichen funktionellen Einschränkungen führt, unter anderem zu schwieriger Atmung durch Verlagerung des Atemweges. Ziel der Behandlung ist, den Gesichtsschädel vor zu verlagern; dies ermöglicht den Lidschluss, Mundschluss und die freie Atmung.
Abbildung 23
Abb. 23: Junge im Alter von 13 Jahren bei Apert-Syndrom. Aufgrund schwererer Atmung wurde das Mittelgesicht nach skelettaler Verankerung über einen Fixateur externe (RED-Distraktor, KLS-Martin, Tutlingen) vorverlegt, (Unten: 3D Modell-Op, mathematisches Modell der Verankerung, in Roldán et al, J Craniofacial Surgery, 2011) 
Abbildung 24
Abbildung 24: Junge im Alter von 13 Jahren mit einem Pfeiffer-Syndrom mit ausgeprägter Mittelgesichtshypoplasie (links). Graduelle Vorverlagerung des Mittelgesichtes in Abbildung 17 nach einer eigenen Methode der Mittelgesichtsverankerung (rechts), (Roldán JC, Moralis A, Dendorfer S, Witte J, Reicheneder C. Journal of Craniofacial Surgery, 2011). Die Vorverlagerung des Mittelgesichtes (Le Fort III-Ebene) erfolgt im 6.-8. Lebensjahr bis zum 12. Lebensjahr oder früher bei funktioneller Beeinträchtigung (Verlagerung des Atemweges).

Angeborene Schädeldefekte (Schädelspalte)

Angeborene Schädeldefekte werden im ersten Lebensjahr durch  Verschiebeschädelplastiken versorgt. Die Behandlung des Hypertelorismus (breiter Abstand der Augenhöhle >30mm) erfolgt im 5.-8. Lebensjahr.

Entwicklungen wie die 3D-Fotographie, 3D-Planug, die Anwendung von auflösbaren Osteosynthese-Platten und Pins zur Fixierung von modellierten Knochensegmenten und Fortschritte in der Kinderanästhesie und Kinder-Intensivmedizin haben dazu beigetragen, die Komplexität der kraniofazialen Chirurgie zu  reduzieren und damit zu einem standardisierten, voraussagenden und risikoarmen Fachdisziplin zu werden.  Das kraniofaziale Team Hamburg – Lübeck ist Mitglied (Associate Member) der Europen Society of Craniofacial Surgery und der American Society of Craniofacial Surgery; beide Gesellschaften sind in der Standardisierung der Behandlungskonzepte von Kraniosynostosen weltweit führend.

 

Dermoide der Nase, Nasenfisteln und Meningoenzephalozelen

Abbildung 25

Dermoide sind angeborene Fehlbildungen, die durch Vorwölbung der Nase in unterschiedlicher Ausprägung vorkommen können. Eine radiologische Abklärung der intrazerebralen Beteiligung ist erforderlich (MRT) (Abb. 25). Die Therapie ist immer chirurgisch, je nach Ausdehnung wird die Operation in Zusammenarbeit mit dem Neurochirurgen durchgeführt. 

Abbildung 25: Dermalsinus (Nasenrücken) (links) zeigt eine Verbindung nach intrakraniell (Pfeil im MRT rechts). Der Befund wurde zusammen mit dem Neurochirurgen über einen kraniofazialen Zugang entfernt. 3D-Fotographie zeigt Korrektur des Nasenprofils (unten: vorher links; nachher rechts).  

 

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