Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Abbildung 1

Die Behandlung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten wird in unserer Klinik von einem interdisziplinären Team in vollem Umfang angeboten.

Die Spaltbildung kann unterschiedlich ausgeprägt sein; es kann sich um eine isolierte Lippenspalte, um eine Gaumenspalte oder eine durchgehende Spalte der Lippe, des Kiefers und des Gaumens handeln. Wenn die Spaltbildung während der Schwangerschaft anhand einer Sonographie (Ultraschall) erkannt wird, erfolgt in der Regel eine interdisziplinäre Untersuchung im Sonographie-Labor zur Aufklärung und Beratung (Abb.1).

Abbildung 1: Ultraschalluntersuchung in der 22. Schwangerschaftswoche zeigt ein Mädchen mit einer Lippen-Kieferspalte links (oben). Es erfolgt eine ausführliche interdisziplinäre Beratung in der Klinik für Geburtshilfe, Pränataldiagnostik und Perinatologie (Perinatales Zentrum). Prä-operativer Befund im 6. Lebensmonat (unten links). Postoperatives Ergebnis 1 Jahr nach dem Lippenverschluss (unten rechts).

Der erste Kontakt mit dem Kind erfolgt direkt nach der Geburt. Kinder die außerhalb Hamburgs geboren werden, werden im jeweiligen Geburtskrankenhaus konsiliarisch Vorort versorgt, damit werden aufwändige Transporte von Neugeborenen innerhalb Hamburgs oder von Niedersachsen und Schleswig-Holstein nach Hamburg, vermieden.Die notwendigen Schritte zur Wiederherstellung von Form und Funktion werden ausführlich besprochen. Wenn der Gaumen betroffen ist, steht die Ernährung des Kindes nach der Geburt im Vordergrund. Eine Trinkplatte (Nasen-Mund-Trennplatte) wird nach Abnahme eines Abdrucks hergestellt, und in der Regel in den ersten 24 Stunden eingegliedert. Dies ermöglich eine unkomplizierte Ernährung, da beim Saugen Druck im Mund aufgebaut werden kann. Die Nasen-Mund-Trennplatte kann des Weiteren, durch selektives Abschleifen, das Wachstum des Kiefers lenken, sodass die Spalte bis zur Operation kleiner wird (Abb. 2). Wir verwenden spezielle Nasen-Mund-Trennplatten (Platte mit prä-epiglotischem Sporn/ Tübinger Platte) zur Behandlung von Kindern, bei denen die Atmung, durch Verlagerung der Zunge, erschwert ist (Piere Robin Sequenz, Treacher Collins/ Franceschetti Syndrom) (siehe Abb. 7, 8, 26).

Zur Entlassung aus dem Geburtskrankenhaus wird der Kontakt zu unserer Stiftung SeeYou vermittelt, bei der die Eltern durch ein Expertenteam, bestehend aus Kinderkrankenschwestern, Psychologen und Sozialarbeitern, ambulant betreut werden. In den ersten Tagen geht es hauptsächlich um die Ernährung, aber auch um psychosoziale Unterstützung der Familie. Diese nach-stationären Leistungen werden nach Festlegung der Pflegestufe bei der Krankenkasse beantragt. Kinder außerhalb Hamburgs werden heimatnah vernetzt.

Die erste Operation ist der Lippenverschluss im Alter von 6 Monaten. Der Gaumen wird im 10. Lebensmonat verschlossen. Das genaue Alter wird vom Wachstum des Kiefers abhängig gemacht; der Lippenverschluss bei einer breiten Lippen-Kiefer-Gaumenspalte erfolgt erst nach erfolgreicher kieferorthopädischer Vorbehandlung. Voraussetzung ist, dass die Spalte zum Verschluss bereits verschmälert ist (<5mm), um Deformierung und Spannung beim Lippenverschluss zu vermeiden (Abb. 2-5).

Abbildung 2
Abbildung 2: Junge mit einer vollständigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte links, am Tag der Geburt (oben links). Eine prä-chirurgische kieferorthopädische Behandlung wurde mit einer Nasen-Mund-Trennplatte (Gaumenplatte) vorgenommen (unten). Der Lippenverschluss erfolgte nach Verschmälerung der Kieferspalte mit 11 Monaten ohne Deformierung der Lippe oder Nase (oben rechts) durchgeführt. Durch selektives Abschleifen der Gaumenplatte, wurde das Wachstum des Kiefers gelenkt (siehe rote Linie am Gipsmodell unten), sodass die Kieferspalte verschmälert wird (unten rechts). So wird die Lippe mit 5-6 Monaten verschlossen oder später wenn die Breite der Spalte nicht größer als 5 mm beträgt.
Abbildung 3
Abbildung 3: Mädchen mit einer Lippen-Kieferspalte beidseits im Alter von 6 Monaten (links). Befund 1 Jahr nach Lippenverschluss (nach Brusati/ Delaire/ Mulliken)
Abbildung 4
Abbildung 4: Junge mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte beidseits im Alter von 6 Monaten (links). Befund 1 Jahr nach Lippenverschluss (nach Brusati/ Delaire/ Mulliken)
Abbildung 5
Abbildung 5: Junge mit einer Lippen-Kieferspalte rechts im Alter von 6 Monaten (links). Befund 1 Jahr nach Lippenverschluss (nach Tennison-Randall/ Delaire)
Abbildung 6

Je nach Ausprägung der Spaltbildung werden orthopädische Geräte, die den Nasenknorpel (Nasoalveolarmolding, NAM, Nasal-Elevator-Dyna-Cleft) oder die Nasenscheidewand umfassen (Septonasales-Molding n. J. Spolyar), eingesetzt (Abb. 6, 12).

Abbildung 6: Junge im Alter von 3 Wochen mit einer Lippen-Kieferspalte links (oben und unten links). Präoperatives Nasoalveolar Molding (Modellierung der Nase und des Zwischenkiefers) mittels Dyna-Cleft-Elevator® (Anheben des Nasenflügels über einen herausnehmbaren Haken fixiert mit elastischem Tape).

 

Abbildung 7

Die Gaumenoperation basiert auf der Wiederherstellung der Gaumensegelmuskulatur. Seit vielen Jahren führen wir die Technik n. Sommerlad mit sehr guten funktionellen Ergebnissen durch. Kindern, die eine Glossoptose vorweisen (Verlagerung der Zunge in den Rachenraum / Pierre Robin Sequenz) werden mit einer Platte versorgt, die den Zungengrund abstützt (Platte mit prä-epiglottischem Sporn) (Abb. 7,8). Diese Platte wird in gleicher Form bei Kindern mit Glossoptose bei anderen Krankheitsformen wie Treacher Collins Syndrom (Franceschetti Syndrom) eingesetzt (Abb. 26).

Abbildung 7: Die Fotosequenz zeigt ein Mädchen nach der Geburt mit schwerer Atmung aufgrund einer Glossoptose (Verlagerung des Atemweges durch die Zunge) (oben links). Um einen freien Atemweg zu erreichen wurde eine Gaumenplatte mit einem prä-epiglottischen Sporn eingesetzt (oben Mitte; oben rechts; unten). Nach einer Woche, freie Atmung und Akzeptanz des Gerätes (oben). Nach zwei Monaten Plattentherapie wurde die Glossoptose behoben, die Atmung normalisiert und das Wachstum des Unterkiefers stimuliert (oben rechts).

 

Abbildung 8
Abbildung 8: Kind im Alter von 2,5 Monaten mit schwieriger Atmung bei Glossoptose, Mikrognathie ohne Gaumenspalte (Pierre Robin Sequence) (links).  Sofortige Behebung der Ateminsuffizienz durch Eingliederung einer Platte mit prä-epiglottischem Sporn. Das Wachstum des Unterkiefers zum normalen Profil nach 4,5 Monaten Therapie (Mitte, links)

Zwei Monate nach Verschluss des Gaumens erfolgt eine Erstvorstellung beim Werner-Otto-Institut im Rahmen einer Kooperation, in der die Sprachentwicklung engmaschig kontrolliert wird, damit die Indikation einer logopädischen Behandlung oder einer sprachverbessernden Operation rechtzeitig festgelegt werden kann.Zur Sprachentwicklung gehört auch eine normale Entwicklung bezüglich des Hörvermögens. Die Spaltfehlbildung des Gaumens führt zu einer gestörten Belüftung des Mittelohres, die ohne Behandlung, zu wiederholten Mittelohrinfektionen führen kann. Aus diesem Grund werden bei der Spaltoperation gleichzeitig, je nach Befund, Paukenröhrchen in Zusammenarbeit mit dem Hals-Nasen-Ohrenarzt eingelegt (Abb. 9).

Abbildung 9: Anatomische Verhältnisse des Gaumensegels im Bezug auf die Belüftung des Mittelohres durch die Tuba auditiva (Eustachische Röhre). Normale Funktion (oben). Fehlende Belüftung der Tuba auditiva bei einer Gaumenspalte aufgrund der fehlinserierte Gaumenmuskulatur am harten Gaumen (unten links). Gaumenverschlus nach Lösung der fehlinserierten Muskulatur), (Aquarell n. Härle, Freiburg 1980, Privatbesitz, Copyright Roldán)
Abbildung 10

Der Verschluss der Kieferspalte erfolgt bei einer Verschmälerung der Kieferspalte von weniger als 3 mm (primäre Osteoplastik). Kieferspalten und Gesichtsspalten, die zur Geburt größer als 20 mm sind, werden mit orthopädischen Geräten vorbehandelt (Abb. 12). Engmaschige Kontrollen zum Kieferwachstum erfolgen über die interdisziplinäre Sprechsunde für Kieferorthopädie (Frau Dr. Plath) und Spaltchirurgie.Zur Einschulung sollte die Form (Lippenästhetik, Nasenflügel-Form) und die Funktion (Sprechen, Hören) wiederhergestellt sein. (Abb. 10)

Abbildung 10: : Mädchen mit einer Lippenspalte rechts 2 Jahre nach dem Lippenverschluss

In der Pubertät steht die kieferorthopädische Feineinstellung der Zähne im Vordergrund. Diese Therapiephase ist die Vorbereitung für Maßnahmen nach Abschluss des Wachstums wie z.B. profilverbessernde Maßnahmen. Zu den profilverbessernden Maßnahmen gehören die Einstellung des Oberkiefers, des Unterkiefers, des Kinns und der Nase. Oft werden Kinn- und Nasenkorrektur in der gleichen Sitzung vorgenommen.Die Nasenkorrektur bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalte setz die Korrektur des Gesichtsschädels voraus (Kieferspalte, knöcherner Naseneingang und Nasenpfeiler). Das Nasenseptum (Nasenscheidewand) wird begradigt, der Nasenknorpel (Nasenflügel, Nasenspitze) werden begradigt und deren Kontur mit lokalen Knorpeltransplantaten korrigiert. Der Nasenrücken und die knöcherne Nase werden begradigt. Die Nase wird mit einem thermoplastischen Gips eingeschient und die Nasenscheidewand mit Silikonplatten temporär stabilisiert. Nasentamponaden werden nicht gelegt (Abb. 11).

 

 

Abbildung 11
Abbildung 11: Junge im Alter von 18 Jahren mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte links voroperiert im ersten Lebensjahr. Die Nasenspitze ist abgeflacht und die Nasenscheidewand ist schief (Septumdeviation), (links). Nasenkorrektur (offene Septorhinoplastik) im Alter von 18 Jahren (rechts), (aus eigenem Patientenkollektiv am Sushma Koirala Memorial Hospital for Plastic and Reconstructive Surgery, Interplast Germany, Sankhu, Kathmandu, Nepal).

Gesichtsspalten

Abbildung 12

Gesichtsspalten werden im 6.-10. Lebensmonat operiert. Orthopädische Geräte werden zur Verschmälerung der Spalte eingesetzt. Die Gesichtsspalten können mit Beteiligung oder ohne Beteiligung des Gesichtsschädels einhergehen. Zur Behandlung von Oro-Orbitalen-Gesichtsspalten (Tessier Klassifikation # 3) werden lokale Lappenplastiken aus der Stirn u. Lider unter Berücksichtigung der Spannungslinien und der ästhetischen regionalen Einheiten im Gesicht, verwendet (Abb. 12). Des Weiteren haben wir Techniken zur Behandlung der queren Gesichtsspalte (Tessier Nr. 7) und der schrägen Gesichtspalte (Tessier Nr. 4) modifiziert.

Abbildung 12: Junge im Alter von 11 Monaten nach kieferorthopädischer Behandlung (Septo-prämaxillares Molding n. Spolyar)1, (oben links). Lippenverschluss nach Millard, Gesichtsrekonstruktion durch Nasenverschiebeplastik (eigene Modifikation eines Riegerlappens).1Spolyar JL, Hnatiuk M, Shaheen KW, Merz JK, Handler LF, Jarial R, Roldán JC. Tessier No. 3 and No. 4 clefts: Sequential treatment in infancy by pre-surgical orthopedic skeletal contraction, comprehensive reconstruction, and novel surgical lengthening of the ala base-canthal distance. J Craniomaxillofac Surg. 2015 Sep;43(7):1261-8.
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