Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD)

Der proximale fokale Femurdefekt (PFFD) ist eine angeborene Fehlbildung des hüftgelenknahen Oberschenkels, die in bis zu 15 Prozent der Fälle beidseitig auftritt. Fast immer wird die Fehlbildung bereits vor oder unmittelbar nach der Geburt durch eine Beinverkürzung auffällig. Die Ausprägung ist sehr variabel und reicht von eher leichten Fehlbildungen, wie einem verkürzten Oberschenkelknochen, über Falschgelenkbildungen bis hin zum vollständigen Fehlen des Oberschenkelknochens. Das Hüftgelenk ist in vielen Fällen nicht richtig entwickelt und weitere Fehlbildungen wie z.B. das Fehlen der Kreuzbänder und/ oder das Fehlen des Wadenbeines (fibuläre Hemimelie) treten häufig gemeinsam mit dem proximalen fokalen Femurdefekt auf.

Schweregrade des proximalen fokalen Femurdefektes

In Abhängigkeit des Schweregrades lässt sich der PFFD in vier Typen einteilen. Der Typ 1 beschreibt einen intakten Oberschenkelknochen mit frei beweglichem Hüft- und Kniegelenk. Der Typ 2 beschreibt eine Falschgelenkbildung im hüftgelenkbildenden Oberschenkel, der Typ 3 das Fehlen des hüftgelenknahen Oberschenkels und der Typ 4 das teilweise, bzw. vollständige Fehlen des Kniegelenkes.

Die Einteilung dient zur exakten, meist lebenslangen Therapieplanung, die unterschiedlichste operative Maßnahmen in verschiedenem Alter des betroffenen Kindes beinhaltet.

Diagnose des proximalen fokalen Femurdefektes

Unmittelbar nach der Geburt werden die Kinder in unserer Abteilung vorstellig. Zunächst wird anhand der klinischen sowie radiologischen Untersuchung die Fehlbildung analysiert. Ergänzend muss gegebenenfalls ein MRT der betroffenen Extremität, bzw. des Beckens erfolgen. Dieses erfolgt zumeist in einer Vollnarkose in unserer Abteilung für Radiologie. Nach exakter Analyse erfolgt die Erstellung eines individuellen Therapiekonzeptes.

Therapie des proximalen fokalen Femurdefektes

Sämtliche Fehlbildungen, die mit einem PFFD assoziiert sind, müssen konservativ oder operativ adressiert werden. Zu einer der Standardoperationen, die wir durchführen gehört das sogenannte SUPERhip procedure. Dieses Operationsverfahren besteht im Wesentlichen aus drei Teilen: einer Lösung von hüftgelenksnahen Kontrakturen, die sich durch die Fehlbildung entwickelt haben oder die Fehlbildung mit verursachen; einer knöchernen Korrektur sowie Verkürzung des hüftgelenksnahen Oberschenkelknochens, die dann mit einer Plattenosteosynthese oder einem Fixateur gehalten wird und einer Korrektur der Hüftpfanne, die sich oftmals sehr steil und nicht vollständig ausgebildet darstellt. Diese Operation sollte ca. im Alter von 2-3 Jahren erfolgen. In einem weiteren Schritt sollte dann etwa im Alter von 4 Jahren der zu kurze Oberschenkel verlängert werden. Die Verlängerungsstrecke darf jedoch aufgrund der Weichteildehnung der Gefäße und Nerven nicht mehr als 5 cm nach einer Operation betragen, so dass dann im Rahmen einer weiteren Verlängerungsoperation etwa im Alter von 8 Jahren weitere 5-8 cm an Beinlänge operativ gewonnen werden können. Letztlich kann im Alter von 12 Jahren eine dritte Verlängerungsoperation erfolgen, so dass insgesamt auch Beinverkürzungen des Oberschenkels von ca. 20 cm ausgeglichen werden können. Darüber hinaus müssen weitere Fehlbildungen wie beispielsweise eine fibuläre Hemimelie durch operative Maßnahmen behoben werden.

Insgesamt stellt der PFFD eine chirurgische Herausforderung dar. Verlängerungsoperation müssen z.T. aufgrund der noch geöffneten Wachstumsfugen mit sog. Fixateur externe erfolgen, nach Ausreifung des Skelettes können diese dann auch mit magnetisch betriebenen Teleskopnägeln erfolgen. Sowohl hüftrekonstruierende Eingriffe als auch Verlängerungsoperationen der unteren Extremitäten führen wir regelmäßig in unserer Abteilung durch.

Checkliste Kinderorthopädie: Was Sie zum Termin bitte mitbringen

Um eine möglichst umfassende und reibungslose Konsultation zu gewährleisten, bitten wir Sie, folgende Dokumente zur Sprechstunde mitzubringen:

  • Versichertenkarte
  • Patient*in mit Sorgeberechtigten 
  • Einweisung/ Überweisung  
  • Vorbefunde, Unterlagen, Röntgenbilder, CT, MRT sofern vorhanden auf CD

Telefonischen Terminvergabe unter 040 67377-480, montags bis donnerstags von 9 bis 12 Uhr und von 13 bis 15 Uhr sowie freitags von 9 bis 12 Uhr und von 13 bis 14:30 Uhr.

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