Gliedmaßenfehlbildungen

Zu den Gliedmaßenfehlbildungen zählen die fibulare Hemimelie, der proximale Femurdefekt und die Tibiapseudarthorose.

Fibuläre Hemimelie

Bei der fibulären Hemimelie handelt es sich um einen sogenannten Reduktionsdefekt. Reduktionsdefekte der unteren Extremität sind seltene, angeborene Fehlbildungen deren Behandlung eine kinderorthopädische Herausforderung darstellt. Sie sind in ihrer Ausprägung variabel und können vereinfacht gesagt Fehlstellungen des gesamten Beines mit samt dem Hüftgelenk beinhalten. 

Die Ausprägung der  fibulären Hemimelie ist  sehr variabel. Im günstigsten Fall ist nur ein leichter Beinlängenunterschied zu bemerken, in ungünstigeren Fällen können mehrere Fehlbildung in Kombination auftreten. Diese sind zum Beispiel:  

  • das anlagebedingte Fehlen von Zehen
  • knorpelig oder knöcherne Verwachsungen von Fußwurzelknochen (sog. Tarsale Coalitio)
  • das Vorhandensein eines Beinlängenunterschiedes
  • das Fehlen der Kreuzbänder 
  • ein proximaler fokaler Femurdefekt 
  • eine Hüftdysplasie 

Auffällig werden diese Reduktionsdefekte meist bei der Geburt, z.T. auch vor der Geburt. Die Kinder werden nach der Geburt in unserer kinderorthopädischen Abteilung vorstellig. 
Wir untersuchen zunächst das Kind klinisch und stellen fest, ob und wenn ja, welche der o.g. Fehlbildungen vorliegen. Ergänzend werden im weiteren Verlauf weitere bildgebende Untersuchungen durchgeführt. Diese können neben Röntgenaufnahmen zur Fuß- und Beinbeurteilung auch eine Kernspintomographie sein, bei der das genaue Ausmaß der Fuß- Unterschenkelfehlstellung beurteilt wird. Anhand der klinischen und apparativen Diagnostik werden wir ein individuelles Therapiekonzept erstellen, das sowohl konservative als auch operative Maßnahmen beinhaltet.
Oftmals besteht jedoch bei Säuglingen zunächst kein operativer Handlungsbedarf,  da diese anfangs noch nicht krabbeln oder laufen.

Konservative Therapieoptionen im Laufalter sind z.B. ein Ausgleich der Beinlänge durch eine Sohle im Schuh oder einen Sohlenerhöhung unter dem Schuh oder die Stabilisierung des Fußes in einer Orthese. Hier sprechen wir gerne individuell mit Ihrem Orthopädietechniker.

Operative Therapiemaßnehmen folgen bestimmten Prinzipien, die auf das Kind angepasst werden. Grob orientierend umfassen diese: 

  • eine Fußunterstellung sog. super ankle procedure (etwa im Alter von 2-3 Jahren)
  • ggf. eine Kniestabilisierung, sog. super knee procedure (etwa im Alter von 3 Jahren) 
  • eine Verlängerung des Unterschenkels (mittels TSF Fixateur, etwa im Vorschulalter)
  • ggf. eine weitere Unterschenkelverlängerung  (mittels TSF Fixateur, etwa mit 8-9 Jahren) 
  • ggf. eine weitere Unterschenkelverlängerung mit ca. 14 Jahren mittels Teleskopmarknagel / ggf. zusätzliche Wachstumsbremsung des anderen Beines 

Die operative Korrektur eines möglicherweise assoziierten proximalen fokalen Femurdefektes (PFFD)  erfolgt als sogenanntes super hip procedure. Prinzipiell wird bei dieser Operation der hüftgelenksnahe Oberschenkelknochen rekonstruiert und bei Auftreten eines Beinlängenunterschiedes der Oberschenkel mit einem Fixateur oder in fortgeschrittenem Alter mit einem Teleskopnagel verlängert (siehe Proximaler Femurdefekt).
 

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Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD)

Der proximale fokale Femurdefekt (PFFD) ist eine angeborene Fehlbildung des hüftgelenknahen Oberschenkels, die in bis zu 15 Prozent der Fälle beidseitig auftritt. Grund der Fehlbildung ist ein Defekt im primären Ossifikationskern des hüftgelenknahen Oberschenkels. In nahezu allen Fällen wird die Fehlbildung bereits vor oder unmittelbar nach der Geburt durch eine Beinverkürzung auffällig. Die Ausprägung ist sehr variabel und reicht von eher leichten Fehlbildungen wie einem verkürzten Oberschenkelknochen über Falschgelenkbildungen bis hin zum vollständigen Fehlen des Oberschenkelknochens. Das Hüftgelenk ist in vielen Fällen dysplastisch und weitere Fehlbildungen wie z.B. das Fehlen der Kreuzbänder und/ oder das Fehlen des Wadenbeines (fibuläre Hemimelie) sind mit dem PFFD assoziiert. 

Eingeteilt wird seit jüngster Zeit nach Dr. Dror Paley. Dieser, in den USA praktizierende Arzt, unterteilt den PFFD in 4 Typen in Abhängigkeit des Schweregrades. Der Typ 1 beschreibt einen intakten Oberschenkelknochen mit frei beweglichem Hüft- und Kniegelenk. Der Typ 2 beschreibt eine Falschgelenkbildung im hüftgelenkbildenden Oberschenkel, der Typ 3 das Fehlen des hüftgelenknahen Oberschenkels und der Typ 4 das teilweise, bzw. vollständige Fehlen des Kniegelenkes. 
Die Einteilung dient zur exakten, meist lebenslangen Therapieplanung, die unterschiedlichste operative Maßnahmen in verschiedenem Alter des betroffenen Kindes beinhaltet. 

Unmittelbar nach der Geburt werden die Kinder in unserer Abteilung vorstellig. Zunächst wird anhand der klinischen sowie radiologischen Untersuchung die Fehlbildung analysiert. Ergänzend muss gegebenenfalls ein MRT der betroffenen Extremität, bzw. des Beckens erfolgen. Dieses erfolgt zumeist in einer Vollnarkose in unserer Abteilung für Radiologie. Nach exakter Analyse erfolgt die Erstellung eines individuellen Therapiekonzeptes. Sämtliche Fehlbildungen, die mit einem PFFD assoziiert sind, müssen konservativ oder operativ adressiert werden. So kann durch eine erste Operation mit dem sogenannten super hip procedure, welches von Dr. Dror Paley im Jahres 1997 entwickelt wurde. Dieses Operationsverfahren besteht im wesentlichen aus drei Teilen: einer Lösung von hüftgelenksnahen Kontrakturen, die sich durch die Fehlbildung entwickelt haben oder die Fehlbildung mit verursachen; einer knöchernen Korrektur sowie Verkürzung des hüftgelenksnahen Oberschenkelknochens, die dann mit einer Plattenosteosynthese oder einem Fixateur gehalten wird und einer Korrektur der Hüftpfanne, die sich oftmals sehr steil und dysplastisch darstellt. Diese Operation sollte ca. im Alter von 2-3 Jahren erfolgen. In einem weiteren Schritt sollte dann etwa im Alter von 4 Jahren der zu kurze Oberschenkel verlängert werden. Die Verlängerungsstrecke darf jedoch aufgrund der Weichteildehnung der Gefäße und Nerven nicht mehr als 5 cm nach einer Operation betragen, so dass dann im Rahmen einer weiteren Verlängerungsoperation etwa im Alter von 8 Jahren weitere 5-8 cm an Beinlänge operativ gewonnen werden können. Letztlich kann im Alter von 12 Jahren eine dritte Verlängerungsoperation erfolgen, so dass insgesamt auch Beinverkürzungen des Oberschenkels von ca. 20 cm ausgeglichen werden. Darüber hinaus müssen assoziierte Fehlbildungen wie beispielsweise eine fibuläre Hemimelie durch weitere operative Maßnahmen behoben werden. 

Insgesamt stellt der PFFD eine chirurgische Herausforderung dar. Verlängerungsoperation müssen z.T. aufgrund der noch geöffneten Wachstumsfugen mit sog. Fixateur externe erfolgen, nach Ausreifung des Skelettes können diese dann auch mit magnetischen betriebenen Teleskopnägeln, die in den Markraum des Röhrenknochens eingebaut werden, erfolgen. Sowohl hüftrekonstruierende Eingriffe als auch Verlängerungsoperationen der unteren Extremitäten werden in unserer Abteilung regelmäßig durchgeführt. 
 

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