Fibuläre Hemimelie

Bei der fibulären Hemimelie handelt es sich um einen sogenannten Reduktionsdefekt, bei dem an einem oder beiden Beinen das Wadenbein (Fibula) entweder vollständig fehlt oder nicht richtig entwickelt ist. Sie tritt häufiger in Kombination mit weiteren Fehlbildungen wie z.B. einer Fehlbildung des Oberschenkelknochens (Proximaler fokaler Femurdefekt), einer Beinverkürzung des betroffenen Beines, einer Fehlbildung des Fußes sowie dem Fehlen von Kreuzbändern auf.

Ausprägungen der fibulären Hemimelie

Die Ausprägung der fibulären Hemimelie ist sehr variabel. Im günstigsten Fall ist nur ein leichter Beinlängenunterschied zu bemerken, in ungünstigeren Fällen können mehrere Fehlbildungen gemeinsam auftreten. Dazu gehören zum Beispiel:

  • das anlagebedingte Fehlen von Zehen
  • knorpelig oder knöcherne Verwachsungen von Fußwurzelknochen (sog. Tarsale Coalitio)
  • das Vorhandensein eines Beinlängenunterschiedes
  • das Fehlen der Kreuzbänder
  • ein proximaler fokaler Femurdefekt
  • eine Hüftdysplasie

Meist werden diese Reduktionsdefekte bei der Geburt, zum Teil auch schon vor der Geburt, auffällig. Betroffene Kinder untersuchen wir in unserer kinderorthopädischen Abteilung, um das genaue Ausmaß der Fehlbildungen festzustellen und einen Therapieplan zu erarbeiten. Neben der klinischen Untersuchung des Kindes werden auch ergänzende Röntgenaufnahmen zur Fuß- und Beinbeurteilung oder eine Kernspintomographie angefertigt.

Konservative Therapie der fibulären Hemimelie

Bei milderen Formen der fibulären Hemimelie sind konservative Therapieoptionen oftmals zu Beginn des Lebens ausreichend und beinhalten einen Ausgleich der Beinlänge durch eine Sohle im Schuh oder eine Sohlenerhöhung unter dem Schuh, sowie die Stabilisierung des Fußes in einer Orthese.

Operative Therapie der fibulären Hemimelie

Formen mit Fehlbildungen oder Beinverkürzungen sollten in der Regel operativ behandelt werden, wobei sich die notwenigen Operationen nach dem Alter und Wachstum des Kindes richten.

Grob umfassen diese:

  • eine Fußunterstellung sog. super ankle procedure (etwa im Alter von 2-3 Jahren)
  • ggf. eine Kniestabilisierung, sog. super knee procedure (etwa im Alter von 3 Jahren)
  • eine Verlängerung des Unterschenkels mittels TSF Fixateur (etwa im Vorschulalter)
  • ggf. eine weitere Unterschenkelverlängerung mittels TSF Fixateur (etwa mit 8-9 Jahren)
  • ggf. eine weitere Unterschenkelverlängerung mittels Teleskopmarknagel / ggf. zusätzliche Wachstumsbremsung des anderen Beines (mit ca. 14 Jahren)

Die operative Korrektur eines möglicherweise gleichzeitig vorhandenen proximalen fokalen Femurdefektes (PFFD) erfolgt als sogenanntes SUPERhip procedure. Bei dieser Operation wird das Hüftgelenk rekonstruiert.

Die genannten Beinverlängerungen können entweder mit einem Fixateur extern oder aber einem Verlängerungsmaknagel erfolgen.

Checkliste Kinderorthopädie: Was Sie zum Termin bitte mitbringen

Um eine möglichst umfassende und reibungslose Konsultation zu gewährleisten, bitten wir Sie, folgende Dokumente zur Sprechstunde mitzubringen:

  • Versichertenkarte
  • Patient*in mit Sorgeberechtigten 
  • Einweisung/ Überweisung  
  • Vorbefunde, Unterlagen, Röntgenbilder, CT, MRT sofern vorhanden auf CD

Telefonischen Terminvergabe unter 040 67377-480, montags bis donnerstags von 9 bis 12 Uhr und von 13 bis 15 Uhr sowie freitags von 9 bis 12 Uhr und von 13 bis 14:30 Uhr.

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